小儿抗磷脂综合征检查，小儿抗磷脂综合征如何诊断鉴别_疾病库_

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一、检查

1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验：BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。。

2.狼疮抗凝集物(lupus anticoagulant，LA)： LA是一种IgG或IgM类免疫球蛋白，在体外能干扰并延长各种磷脂依赖的凝血试验。目前常用的筛选LA的较敏感的方法为白陶癫痫病哪家医院治疗比较好阿土凝集试验(KCT)。LA不单单发生于狼疮，它与血栓形成有关。

1)部分凝血活酶时间延长(APTT)，Russell蛇毒时间或白陶土凝血时间延长;

2)病人血浆加入正常人血浆的纠正试验(以除外凝血因子缺乏)。

3)病人血浆加入冷冻血小板或磷脂后纠正试验。

3.抗磷脂抗体：应分别测定IgG、IgM、IgA型。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，抗心脂抗体(anticardiolipin antibody，ACL)是其中的一种。ACL与临床上的一些合并有血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状的疾病有关，而且特异性很强。因此有众多学者常常将上述临床表现合并有这类抗体的抗磷脂综合征，又称为抗心脂综合征。

由于各实验室间结果的差异，有人建议抗心磷脂的水平可按高(80单位)，中(20 - 80单位)，低(10 - 20单位)半定量的方法报告。中度以上的IgG抗心磷脂阳性对APS的诊断最为特异。

4.酶联免疫吸附(ELISA)：持续中高滴度的IgG/IgM型aCL与血栓密切相关，IgG型aCL与中晚期流产相关。aCL分为两类，一类是非2-GP1依赖性抗体，多见于感染性疾病;另外一类是2-GP1依赖性抗体，多见于自身免疫病。

5.常规做影像学检查，可选择B超、超声心动图、选择性血管造影、脑CT等检查。

以上是对于小儿抗磷脂综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿抗磷脂综合征应该如何鉴别诊断，小儿抗磷脂综合征易混淆疾病。

小儿抗磷脂综合征如何鉴别？：

一、鉴别

1.须鉴别各类型的抗磷脂综合征。

原发性抗磷脂综合征(PAPS)：PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产。

继发性抗磷脂综合征(SAPS)：SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。

恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS)：表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。

2.静脉血栓需与V因子Leiden(激活的抵抗蛋白C)、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ的缺乏，不良纤维蛋白原血症，纤维蛋白原溶解异常，肾病综合症，真性红细胞增多症，白塞氏综合征，阵发性夜间血红蛋白尿所致症状鉴别。癫娴病是什么原因引起？p>

3.对动脉闭塞者，应考虑高脂血症、糖尿病、高血压、血管炎、镰状细胞病、高胱氨酸尿和血栓性闭塞性脉管炎等。

需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性。梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁，普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗体阳性。

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